🩸17 апреля - Всемирный день гемофилии

Этот день призван привлечь внимание мировой общественности, к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией и повысить их осведомлённость об этом наследственном заболевании.

✍🏻Дата была выбрана организаторами не случайно: это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.

О том, что такое гемофилия нам рассказала заведующая отделением гематологии Городской Клинической больницы №1 имени А.Н. Кабанова - Татьяна Казанкова.

📌Гемофилия - это врожденное заболевание, которое сцеплено с половой Х-хромосомой и передавать его могут только женщины, а болеют только мужчины.

В зависимости от того, какой ген поломан, развивается гемофилия-А(дефицит фактора свертываемости крови 8) или гемофилия-Б(дефицит фактора свертываемости крови 9).

• Существуют также и другие виды гемофилии, но встречаются крайне редко.

📍Как проявляется гемофилия?

• У большинства пациентов заболевание проявляется в раннем детстве и характеризуется повышенной кровоточивостью.

- На данный момент не существует другого способа борьбы с заболеванием, кроме заместительной терапии. Начиналось всё с препаратов из человеческой плазмы, которую брали у здоровых доноров и выделяли оттуда необходимый фактор, на основе которого потом производились препараты и пациенты вводили их внутривенно 2-3 раза в неделю. Таким образом они поддерживали уровень фактора на определенном уровне, чтобы уменьшить склонность к кровоточивости. Если человек получал травму или же ему требовалось оперативное вмешательство, то требовались огромные дозы, пока эта рана ее заживет. Лечение таких пациентов было очень сложной задачей.

Наука идет вперед и в настоящий момент существуют препараты, которые можно вводить под кожу, что намного проще и удобнее для пациентов, - рассказывает врач.

📌На сегодняшний день, гемофилия является неизлечимым заболеванием. Но, терапия позволяет упрожить достаточно долгую и счастливую жизнь.