Первично-прогрессирующий рассеянный склероз

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — инвалидизирующая форма распространенного нейродегенеративного воспалительного заболевания, известного как рассеянный склероз. Эта форма рассеянного склероза c трудом поддается лечению. Весьма сложно замедлить ее развитие, равно как и предсказать, какие именно органы будут поражены следующими в процессе развития заболевания. До последнего времени схема лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза базировалась на аутоиммунной характеристике этого заболевания и сопровождалась назначением иммунотропных препаратов. Основные усилия в поддерживающей терапии ППРС направлены на снижение остроты воспалительного процесса и замедление темпов инвалидизации, повышение функциональной активности и улучшение качества жизни пациентов с этой формой заболевания.

Особенности течения первично-прогрессирующего рассеянного склероза

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется постоянным нарастанием симптомов и постепенной, но неуклонной потерей неврологической функции. Эта форма рассеянного склероза протекает обычно без выраженных рецидивов и, соответственно, периодов ремиссии с момента проявления симптомов. Тем не менее, у пациентов отмечается постепенное разрушение миелиновой оболочки, которое неизменно приводит к инвалидизации. Течение (а именно скорость развития заболевания) при ППРС весьма непредсказуемо и в значительной степени варьируется от пациента к пациенту: опыт каждого пациента с ППРС будет уникальным. В течении ППРС могут отмечаться короткие периоды стабилизации; точно также заболевание может протекать с рецидивом или новой активностью, обнаруживаемой на МРТ, либо без нее. Также в течении ППРС могут отмечаться периоды с нарастанием инвалидизации (потери неврологической функции), но без новых рецидивов или поражений, обнаруживаемых на снимках МРТ. Таким образом, первично-прогрессирующий рассеянный склероз в различные моменты времени может быть дополнительно охарактеризован как активный (со случайным рецидивом и / или свидетельством новой активности, выявляемой на снимках МРТ), или как неактивный рассеянный склероз. Также он может определяться как прогрессирующий или непрогрессирующий (без объективных симптомов или свидетельств ухудшения состояния).

Статистика

Согласно последним данным, у большинства больных рассеянным склерозом (РС) на момент установления диагноза регистрируется или рецидивирующее или первично-прогрессирующая форма РС. По статистике, приблизительно 15 % пациентам с рассеянным склерозом ставится диагноз «первично-прогрессирующий рассеянный склероз».

Лечение первично-прогрессирующего рассеянного склероза

При назначении схемы терапии ППРС, которая обязательно проводится с учетом индивидуальных особенностей пациента (клинической формы заболевания, темпов его прогрессирования и т.д.), очень важно действовать в соответствии с рекомендациями, которые базируются на принципах доказательной медицины, то есть назначать препараты, назначение которых базировалось на результатах исследований с высоким уровнем доказательности. До 2017 года средств для этиотропного лечения ППРС, зарегистрированных авторитетными регуляторами (в частности FDA) не существовало. В 2017 году Управление по контролю качества лекарственных средств и продуктов питания США (FDA) одобрило препарат окрелизумаб (под торговой маркой «Окревус») в качестве первого и на момент 2018 года единственного препарата, подходящего для лечения двух форм рассеянного склероза  — первично-прогрессирующей и рецидивирующей. В отдельном исследовании III фазы по ППРС (ORATORIO), ОКРЕВУС оказался первым и единственным препаратом, значительно замедлившим прогрессирование инвалидизации и снизившим активность заболевания на снимках МРТ по сравнению с плацебо при медиане наблюдения 3 года. В исследовании ППРС относительное число пациентов с нежелательными явлениями и серьезными нежелательными явлениями в группах окрелизумаба и плацебо было сопоставимо. Наиболее распространенными нежелательными явлениями были инфузионные реакции, а также инфекции верхних дыхательных путей & nbsp; - в основном легкой и средней степеней тяжести. Результаты этих исследований III фазы были опубликованы 19 января 2017 в издании New England Journal of Medicine (NEJM) 3.