Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Некомпактный миокард левого желудочка

Некомпактный миокард левого желудочка — это первичная генетически обусловленная кардиомиопатия, которая характеризуется выраженным губчатым строением внутренней части миокарда левого желудочка, обращенного к его полости.

Этиология

Существует две гипотезы возникновения НМЛЖ: эмбриональная и "не-эмбриональная".

  • В понятие эмбриональной гипотезы входит теория о нарушении компактизации миокарда в эмбриональный период развития. Возникновение данной формы связывают с мутацией гена G4.5, кодирующего синтез таффазина, при этом наcледование сцеплено с X-хромосомой. Существуют клинические случаи, в которых описаны мутации гена α-дистробревина и транскрипционного фактора NKX 2.5.
  • “Не-эмбриональная” гипотеза рассматривает некомпактный миокард, как проявление функциональной дезадаптации, возможный этап в развитии кардиомиопатии. Эта гипотеза подкрепляется фактами обнаружения НМЛЖ у взрослых пациентов,у которых в ходе предыдущих ЭхоКГ исследований структурных аномалий миокарда выявлено не было.

Клинические проявления

Клинические проявления НМЛЖ чрезвычайно разнообразны. Они могут иметь в себе проявления ДМКП, ГКМП и РКМП, что затрудняет дифференциальную диагностику.

В них входят:

  • Хроническая сердечная недостаточность с систолической дисфункцией левого желудочка
  • Тромбоэмболический синдром
  • Нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия)
  • Внезапная клиническая смерть, как итог заболевания.

Диагностика

Основными методами диагностики НМЛЖ являются:

  • ЭхоКГ
  • МРТ
  • Рентген
  • Вентрикулография левого желудочка

Лечение

Лечение НМЛЖ симптоматическое, включает в себя следующие мероприятия:

  • Лечение ХСН
  • Лечение нарушений ритма сердца
  • Профилактика тромбоэмболических осложнений

Однако, как показывает практика полного выздоровления добиться можно лишь пересадкой сердца. В новых статьях пишут об удачном опыте пересадки ЛЖ.


Новое сообщение