Аномалии желчевыводящей системы

Аномалии желчевыводящей системы весьма многообразны: от отсутствия каких-либо её компонентов (например, атрезия желчевыводящих путей) до удвоения. Аномалии внутрипечёночных жёлчных протоков наблюдаются у 1 на 70000 новорождённых, а внепечёночных - у 1 на 10000.

Классификация

Аномалии жёлчного пузыря

• Агенезия: отсутствие жёлчного пузыря (отсутствие эмбриональной закладки)
• Аплазия, гипоплазия: недоразвитие жёлчного пузыря при его правильном положении
• Аномалии формы:

- удвоение (полное удвоение с одним общим или двумя самостоятельными жёлчными протоками)

- двудольный жёлчный пузырь

- многокамерный жёлчный пузырь

- жёлчный пузырь с перетяжками

- жёлчный пузырь с перегибами

• Аномалии положения:

- левостороннее расположение

- внутрипечёночное расположение

- ретроперитонеальное расположение

- расположение в серповидной связке

• Аномалии фиксации - подвижный жёлчный пузырь
• Гетеротопии:

- слизистой оболочки желудка

- слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки

- ткани поджелудочной железы

Аномалии жёлчных протоков

• Атрезия желчевыводящих путей
• Стенозы
• Добавочные протоки

- истинные

- ложные

• Киста холедоха

В повседневной жизни врач чаще всего встречается с перегибами и перетяжками жёлчного пузыря, которые, в одних случаях, могут не иметь какого-либо клинического значения, но в других быть причиной нарушенного пассажа жёлчи.

Клинические проявления аномалий связаны с теми нарушениями пассажа жёлчи, которые они вызывают.

Диагностика проводится с помощью визуализирующих методов исследования:

• Рентгенологическое (холецистография)
• Ультразвуковое (УЗИ)
• Магниторезонансная томографическая холангиография

Лечение при аномалиях определяется степенью нарушения пассажа жёлчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

2. У. Лейшнер - Практическое руководство по заболеваниям желчных путей, М., 2001